Hastalık erken, klasik ve geç olmak üzere üç formda görülür.

Erken form ilk 24 saatte görülen genellikle annenin warfarin, fenobarbital ve fenitoin gibi bazı antikonvulsan ilaçlar ve antitüberküloz ilaçlar kullanılmasına bağlı gelişir. Kafa içine kanamalar bu tipte sıktır, bebeği ölüme götürebilecek kadar ciddi olabilir. Klasik form 2-7 günler arasında, plasental K vitamini geçişinin yetersizliğine, yalnız anne sütü ile beslenmeye ya da bağırsak florasının yetersizliğine bağlı gelişip, daha çok sindirim sistemi ve deride kanamalara yol açmaktadır. Yenidoğan döneminde yapılan sünnet sonrası gelişen kanamalar genelde bu tipte olmaktadır. Geç form ise 2-8. haftalarda ortaya çıkıp doğumda K vitamini uygulanmamasına ya da altta yatan karaciğer hastalığı, kistik fibrozis gibi hastalıklar sonucu K vitamini malabsorbsiyonuna bağlı olmaktadır. Geç hemorajik hastalığın 100000 yenidoğanda 4-10 olguda görüldüğü bilinmektedir. Uzakdoğuda ve gelişmekte olan ülkelerde daha yüksek oranlar bildirilmiştir. K vitamini eksikliği, %50 ya da daha fazla oranda kafa içi kanamalara yol açıp önemli bir mortalite nedeni olmaktadır. Hastaların neden sıklıkla intrakranial kanadıkları tam olarak bilinmemektedir. Bir araştırmada bu dönemde hızlı beyin gelişimi olması, destekleyici bağ dokusu ve damarlardaki gelişimin buna uygun olmaması neden olarak gösterilmiştir.

Tanı
Göbekten sızıntı biçiminde kanaması olan ya da topuk kanı alındıktan sonra kanaması durmayan bebeklerde bu tanı olasılığı düşünülmelidir. Çünkü özellikle geç form K vitamini eksikliğinde; kafa içi, sindirim sistemi gibi önemli organlarda kanamalar ortaya çıkmadan önce bu belirtiler yol gösterici olabilmektedir. K vitamini eksikliğine bağlı parsiyel tromboplastin (PTT) ve özellikle de protrombin zamanı (PT) belirgin olarak uzamıştır. Kanama zamanı, trombosit sayımı, fibrinojen, faktör V ve VIII düzeyleri normaldir. Tanı, kanda K vitaminine bağlı faktörlerin dekarboksile formlarının, vitamin K antogonistlerinin proteinle indükte edilmiş biçimlerinin ölçümü (PIVKA: Protein induced by vitamin K absence) ya da doğrudan vitamin K düzeyininin ölçülmesi ile konulabilmektedir. Bu yöntemler her yerde uygulanamayacağı için önerilen pratik bir tanı yöntemi, K vitamini yapılan hastalarda PT ve PTT'nın belirgin olarak kısalmasının saptanmasıdır.

Ayırıcı Tanı
Bu dönemlerde kanamaya yol açabilecek şu durumlar düşünülmelidir:

1.Yenidoğanda gelişen dissemine intravasküler koagulasyon: Genellikle prematürlerde görülür. Klinikte sıklıkla hipoksi, asidoz, şok, enfeksiyon gibi tetik çekici olaylar vardır. Faktör V ve VIII düzeylerinde azalma saptanırken tedavi daha çok primer etkene örneğin enfeksiyona yönelik yapılmaktadır.

2. Pıhtılaşma faktörlerinin doğuştan eksikliği: Faktör VIII ve IX eksikliklerinin ancak %5-35 kadarı yenidoğan döneminde belirgin kanamaya yol açabilmektedir. Faktör XIII eksikliği, bu dönemde göbekten sızıntı biçiminde kanamaya yolaçabilir. Tanı, faktör düzeylerinin ölçümüyle konulabilmektedir.

3. Yenidoğanın doğum sırasında ya da emzirme sırasında annesinin göğüs çatlaklarından yuttuğu kana bağlı sindirim sistemi kanamasını düşündürecek bulgular olabilir. Böyle durumlarda %1�lik sodyum hidroksit ile yapılacak Apt testi tanıya yardımcı olur. Supernatant sıvısının renginin sarı-kahverengiye dönmesi annenin kanı olduğunu gösterir.

4. Prematürlerde yüzeysel seyreden frajil damarlara bağlı kanamalar olabilir. Belirgin bir koagulasyon bozukluğu yoktur.

Tedavi ve Önlem
Tedavide ve hastalığın gelişmesini önlemede bebeğe doğumda 1 miligram yağda çözünen K vitamini preparatının kas içine yapılması önemlidir. Proflaktik vitamin K uygulanması birçok ülkede yapılmaktadır. Bazı araştırmacılar vitamin K'nın sağlıklı, zamanında doğan bebeklere uygulanmasının gereksiz olduğunu ortaya atmış, K vitamini uygulaması bazı ülkelerde durdurulmuştur. Ancak bu uygulamayla yenidoğanın hemorajik hastalığı olgularının sayısı ve kafa içi kanamalar sonucunda mortalite istatistiksel olarak belirgin düzeyde artmıştır.

Yine intramusküler K vitamini uygulaması ile çocukluk çağı kanserleri arasında ilişki olabileceğinin iddia edilmesi, proflaksinin ağızdan K vitamini ile yapılmasının daha uygun olacağını düşündürmüştür. Ancak bu bulgu sonra ki çalışmalarda desteklenmemiştir. Tek doz olarak yapılan intramuskular K vitamini, ağızdan verilen K vitaminine göre daha iyi serum düzeyi oluşturmakta ve hastalıktan korunmada daha etkin olmaktadır. Bununla birlikte ağızdan K vitamininin yinelenen dozları parenteral vitamin K kadar etkin olabilmektedir. Buna karşın, ülkemiz gibi gelişmekte olan bir ülkede bebeklerin doğumdan sonra izlemlerinde aksamalar olabileceği göz önünde bulundurulursa; doğumda tek doz kas içine K vitamininin önleyici tedavi olarak verilmesi daha güvenli bir yaklaşım olarak görülmektedir.

Anne sütünün yeterli K vitamini içerip içermediği konusu tartışmalıdır. Bu nedenle yalnızca anne sütü ile beslenen bebeklerin doğumda K vitamini proflaksisi almış olmaları önemlidir. Hiçbir risk faktörü olmayan bebeklerde ilk aylarda yalnızca anne sütüyle beslenmesine bağlı K vitamini eksikliği gelişebileceği gözönünde bulundurulmalıdır.

Anne yukarıda adı geçen ilaçları (warfarin, fenobarbital,fenitoin) kullanmış ise, altta yatan kistik fibrozis, a 1 antitripsin eksikliği, karaciğer hastalığı gibi kolestaz yaratıp K vitamini emilimini bozacak birincil hastalıkların bulunduğu durumlarda proflaktik olarak yapılan K vitamini dozu 5 miligrama dek artırılabilmektedir. Böyle bebeklere özellikle intramusküler ya da intravenöz K vitamini uygulaması önerilmektedir.

Sonuç olarak; yenidoğanın hemorajik hastalığı önlenebilir bir hastalıktır. Doğumun hemen sonrasında yapılacak 1 miligramlık K vitamini yaşam kurtarıcı olabilmektedir.
Vitamin K Preparatları:

Vitamin K Preparatları:
Libavit K amp. 20 mg/2 ml, erişkinlere günde 1- 2 kez 5-15 mg, çocuklara ise günde 1-2 kez 5-10 mg, SC, İM, İV verilir.
Vi-pleks K amp.10 mg/2ml, erişkinlere 1-2 x 5-15 mg/gün, çocuklara ise 1-2x 5-10 mg/gün, SC, İM, İV verilir.
One A Day Film tab. (Vitamin K 25 mcg) vitamin kompleksi, günde 1x1 ağızdan.

Dr. Gonca Yılmaz*, Dr. Namık Özbek**, Dr. Berkan Gürakan**
* Uzm.; Başkent Üniv. Tıp Fak. Pediatri AD
** Doç.; Başkent Üniv. Tıp Fak. Pediatri AD